Sistema Muscular

SISTEMA MUSCULAR

Esta postagem destina-se a um breve resumo das fibras musculares presentes em nosso organismo, assim como citar nomes de suas estruturas e dar uma breve explanação de como se desencadeia o movimento de contração muscular. Serão abordados em postagens futuras:

·         Anatomia e Fisiologia do Músculo Esquelético;

·         Interação Actina e Miosina;

·         Músculo Liso;

·         Músculo Cardiaco.

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O Corpo tem três tipos diferentes de músculo: Músculo esquelético, o músculo liso e o músculo cardíaco. Os músculos esqueléticos e cardíacos são músculos estriados e possuem mecanismos contrateis similares. O músculo liso, que é o tipo de encontrado na maioria dos órgãos internos, possui organização distinta, mas sua base química de contração é a mesma que as do esquelético e cardíaco.

Cada fibra muscular esquelética é formada por milhares de fibras musculares esqueléticas, dispostas paralelamente por todo comprimento do músculo. Por sua vez cada fibra muscular contém milhares de miofibrilas, também com disposição paralela, ao longo da miofribila existem milhões de diminutos filamentos moleculares chamados de filamentos de actina e miosina moleculares, os filamentos de actina e de miosina se dispõem de forma alternada, sendo primeiro um conjunto de miosina e em seguida um conjunto de actina.
As extremidades do filamento de actina e de miosina sobrepõem-se, e com a presença de Cálcio interagem entre si tanto fisicamente quanto quimicamente, o que faz os filamentos deslizarem uns sobre os outros, isto é, os filamentos de actina são literalmente arrastados em direção aos filamentos de miosina, o que representa o mecanismo para contração. Os pontos médios dos filamentos de actina estão fixados a uma membrana intracelular, a membrana Z, que por sua vez está fixada nas fibras musculares, há também uma outra estrutura na fibra muscular situada entre as duas membranas Z denominados de sarcômeros, sendo eles considerados a unidade contrátil do músculo esquelético.
A contração da fibra muscular: É dada pelo Potencial de ação (veja mais detalhes do PA) que atinge o interior da fibra muscular por meio dos tubulos transversos (Tubulos T), sendo que o fluxo de corrente elétrica durante o potencial de ação faz com que através do sistema tubular intracelular, o retículo sarcoplasmático libere íons CA++ no sarcoplasma, que é liquido no interior da fibra muscular. São esses íons que começam a contração muscular, após a liberação dos íons no sarcoplasma, uma bomba de Calcio, muito potente, situada na membrana do reticulo sarcoplasmático transporta os íons de volta ao retículo.

·         Mecanismo de Catraca

Um teoria para explicar as formas atrativas entre os filamentos de actina e miosina.é a que os filamentos de miosina possui multiplas projeções, as pontes cruzadas, em cada extremidade da ponte cruzada existe uma cabeça alongada que pode ser movimentada de um lado para o outro.

Acredita-se que essa cabeça seja movida para frente, quando se fixa no filamento de actina, se seguida move-se para traz, trazendo o filamento de actina, em determinado movimento de retorno a cabeça se solta do filamento de actina e o ciclo recomeça. Os movimentos dessa cabeça são energizados por ATP que libera a energia necessária para a contração muscular.

O músculo liso não é dividido em sarcomeros, pelo contrario, os filamentos de actina e miosina ficam misturados de modo bem menos organizados que no músculo esquelético. Também, a maior parte do Cálcio que provoca a contração penetra na célula através da fibra muscular lisa, no momento do potencial de ação e não é liberada no interior da célula a partir do retículo sarcoplasmático. Outra diferença entre o músculo liso e o esquelético é a que o liso tem contração mais lenta, justificada pelo bombeamento de Cálcio para fora da membrana celular lentificado.

MUSCULO LISO

Esse nome é dado devido a características desse tipo de músculo não apresentar estriações a microscopia, entretanto muitas das principais ações são aplicáveis aos dois tipos de músculos, lisos e esquelético, como as mesmas substâncias químicas executam contração nos dois grupos musculares, sendo assim a principal diferença entre eles a disposição das fibras musculares que é completamente diferente no músculo liso em relação ao esquelético.

·         Tipos de músculos lisos

Músculo liso multiunitário: Formado por fibras lisas distintas, cada fibra atua independentemente da outra e muitas vezes inervada por terminações únicas como acontece nas fibras musculares. Como exemplo temos os músculos ciliares, íris do globo ocular;

Liso visceral: As fibras são organizadas em lâminas, feixes ou tubos e estão presentes em vasos sanguíneos de pequeno porte e em órgãos. Uma característica marcante desse grupo é a de formarem junções abertas, facilitando a passagem do potencial de ação entre as fibras.

·         Processo contrário do músculo liso

Base química: Os filamentos de actina e miosina interagem entre si no músculo liso da mesma maneira que no esquelético, ou seja, os filamentos de actina sem a presença do complexo troponina-tropomiosina, fixa fortemente a molécula de miosina causando a contração, porém com a presença do complexo troponina-tropomiosina há inibição da actínia.

Base física: Filamentos de actinas presos a corpos densos (corpúsculos densos) e entre as actinas poucos filamentos de miosina com suas pontes cruzadas.

A contração no músculo liso é de 30 vezes mais lenta que no esquelético, isso é dado pela pouco uso de ATP no músculo liso e pequena quantidade miosina. Isso garante um funcionamento global do organismo, mantendo o grau de contração tônica.

·         Potencial de Ação no músculo liso visceral

Dado por: impulsos elétricos, hormônios transmissores e terminações nervosas.

Potencial de Platô: Há um retardamento na repolarização do músculo liso, causando períodos prolongados de contração;

Ondas lentas rítmicas: Ocasionam potenciais de ação sem estimulo intrínsecos, que são muitas vezes chamadas de ondas marca-passos.

·         Excitação – Íons de Cálcio

No músculo liso o retículo sarcoplasmático (RES) é pouco desenvolvido, então faz se necessário que em alguns músculos lisos o Cálcio venha do meio extracelular junto com o potencial de ação, entretanto a músculos lisos que tem o RES de desenvolvimento moderado, e como não há túbulos T, o retículo fica próximo a membrana sendo excitado pelo potencial de ação.

ANATOMIA FISIOLOGIA DO MUSCULO ESQUELETICOS

Para melhor entendimentos deve antes deter o conhecimento das estruturas básicas que compõem o músculo esquelético.

Sarcolema: Membrana celular da fibra muscular, entretanto o sarcolema é formado por uma verdadeira membrana celular, chamada membrana plasmática.

Miofibrilas: Cada fibra muscular é formada por miofibrilas, cada miofibrila por sua vez contém cerca de 1500 filamentos de miosina e 3000 filamentos de actina, que são, em grande parte, moléculas polimerizadas de proteínas, responsáveis pela contração muscular.

·         Os filamentos grossos e escuros são os de miosina, chamados de faixa A;

·         Os filamentos finos e claros são os de actina, denominados de faixa I.

A contrações no músculo esquelético ocorrem pela interação entre as pontes cruzadas e os filamentos de actina.

Sarcoplasma: As miofibrilas ficam em suspensão no interior das fibras musculares em uma matriz chamada sarcoplasma. O sarcoplasma contem: Potássio; Magnésio; Fosfato e enzimas protéicas alem de grande numero de mitocôndrias.

Na próxima postagem que abordará o fascinante mecanismo de contração muscular serão adicionados peculiaridades as estruturas já citadas nessa postagem como os túbulos T.

Quer que alguma fase da contração muscular seja dada maior detalhe? Então deixe seu comentário que ele será atendido na medida do possível.

IMPULSOS NERVOSOS

O Sistema nervoso humano tem bilhões de neurônios, todos em conexão uns com os outros. O impulso (sinal nervoso) se propaga do dendrito através do corpo celular ao axônio. O axônio transporta impulsos ao dendrito ou corpo celular de outro neurônio, ou a um órgão efetor, tal como uma glândula ou músculo.

Sinapse e Neurotransmissores

Para que um impulso passe de um órgão receptor ao encéfalo ou do encéfalo a um órgão efetor ele necessita percorrer vários neurônios.

·         Transmissão do impulso nervoso

A bomba de sódio (Na+) e potássio (K+): Seu funcionamento dar-se na proporção de que para cada três íons Na+ bombeados para o liquido extracelular, apenas dois íons de K+ são bombeados para o liquido intracelular, causando um déficit negativo no interior da célula e caracterizando assim um transporte ativo, pois os movimentos dos íons vão contra o gradiente de concentração, visto que há maior concentração de Na+ no meio extracelular e K+ no meio intracelular.

Vale ressaltar que a membrana da célula em repouso é praticamente impermeável ao Na+, porem é muito permeável ao K+, uma das causas dessa característica é a de que a membrana possui maior numero de canais de vazamento ao K+ do que ao Na+.

Uma agressão no mecanismo da bomba Na+/K+ pode ocasionar Degeneração hidrópica, pois com a ação do agente agressor haverá a retenção de Na+ no citoplasma da célula e extrusão do K+, com isto acontecerá um aumento de água no citoplasma para manter as condições isosmóticas acarretando o inchaço da célula.

·         Estágios do impulso

Repouso: Caracterizado pelo potencial de repouso da membrana advindo do potencial eletronegativo criado no interior da fibra, devido a bomba de Na+/K+, ficando assim o exterior da membrana “positivo” e o interior “negativo”, na realidade o termo mais adequado é “o meio interior com déficit negativo em relação ao exterior”.

Despolarização: Estágio o qual ocorre o potencial de ação decorrente da inversão do fluxo das cargas, ou seja, o meio intracelular e caracterizado por estar “positivo” e o extracelular “negativo”.

Ao ser estimulada, uma pequena região da membrana torna-se permeável ao Na+, acarretando assim a entrada do Na+ que é acompanhada pela saída de K+, tudo isso é baseado no transporte a favor do gradiente. Essa inversão vai sendo transmitida ao longo do axônio, e todo esse processo é considerado um impulso nervoso ou onda de despolarização (potencial de ação). Ocasionado pela entrada do Na+ e saída do K+ através dos canais de comportas, sendo os de Na+ mais rápidos dão assim déficit positivo interior da célula.

Repolarização: Momento em que a célula está voltando a sua polaridade normal (potencial de repouso). Ao receber um estimulo maior que o normal para atingir seu limiar de potencial de ação a célula responderá desencadeando a despolarização, esta resposta não ocorre no estágio de hiperpolarização caracterizado pela inativação total da célula a qualquer estímulo enquanto ela não retornar ao potencial de repouso.

·         Condução Saltatória

Nas regiões do nódulo de Ranvier, por cauda da propriedade isolante da bainha de mielina, a onda de despolarização “salta” diretamente de um modulo para o outro, sendo chamada de condução saltatória acarretando assim o amento da velocidade de impulso. Patologias ocasionadas por movimentos repetitivos podem ocasionar danos à bainha de mielina causando assim uma diminuição considerável na velocidade e controle dos movimentos do membro ou região afetada.

NEURONIOS E CELULAS DA GLIA

Como outras partes do corpo, o sistema nervoso compõe-se de células, sendo estás de dois tipos, neurônios e células gliais. Como as demais células, os neurônios tem um núcleo cercado de citoplasma.

1.     Neurônios

As células nervosas (neurônios) é composta por dendritos, corpo celular (núcleo+ citoplasma) e axônio. A maioria dos neurônios tem uma única fibra longa (axônio) e várias extensões do corpo celular (dendritos).

Dendritos: Essas projeções pequenas e semelhantes a galhos realizam as conexões com outras células e permitem que o neurônio se comunique com outras células ou perceba o ambiente a seu redor. Os dendritos podem se localizar em uma ou nas duas terminações da célula.

Corpo Celular: Essa parte principal contém todos os componentes necessários da célula, como o núcleo (que contém DNA), retículo endoplasmático e ribossomos (para construir proteínas) e mitocôndria (para produzir energia). Se o corpo celular morrer, o neurônio morre.

Axônio: Essa projeção da célula, longa e semelhante a um cabo, transporta a mensagem eletroquímica (impulso nervoso ou potencial de ação) pela extensão da célula; dependendo do tipo do neurônio, os axônios podem ser cobertos por uma fina camada de mielina, como um fio elétrico com isolamento. A mielina é feita de gordura e ajuda a acelerar a transmissão de um impulso nervoso através de um axônio longo. Os neurônios com mielina costumam ser encontrados nos nervos periféricos (neurônios sensoriais e motores), ao passo que os neurônios sem mielina são encontrados no cérebro e na medula espinhal.

·         Tipos de Neurônios

Neurônios Sensitivos ou Aferentes: Recebem impressões do mundo exterior e levam ao encéfalo;

Neurônios Motores ou Eferentes: Transporta impulsos do encéfalo aos músculos.

Neurônios Mensageiros: Localizados no encéfalo e na medula espinhal, esses transportam impulsos entre as partes do encéfalo, medula espinhal e entre os neurônios sensitivos e motores.

Neurônios Receptores: Percebem o ambiente (químicos, luz, som, toque) e codificam essas informações em mensagens eletroquímicas, que são transmitidas pelos neurônios sensoriais;

Alguns axônios são recobertos por uma bainha que contem gordura, chamada bainha mielínica. Quando corpos celulares celulares de neurônios se aglomeram fora do cérebro ou medula espinhal, recebem o nome de gânglios nervosos.

2. Células da Glia

Sustentam, protege isola e nutri os neurônios, sendo que existe diversos tipos onde o principal diferencial é a morfologia, fisiologia embriologia e funções. As células da glia são:

Astrocito: São as maiores células da neuroglia e estão associadas a sustentação e a nutrição dos neurônios.

Oligodendrocitos: Devem exercer papeis importantes na manutenção dos neurônios, uma vez que, sem eles, os neurônios não sobrevivem em meio de cultura. No SNC – Sistema Nervoso Central, são as células responsáveis pela formação da bainha de mielina.

Micróglia: É constituída por células fagocitárias, análogas aos macrófagos e que participam da defesa do SNC.

Células de Schwanm: São células da glia que formam a bainha de mielina no SNP – Sistema Nervoso Periférico.

Entrevista com Dr . Professor Fernando Gonçalves

Olá professor Fernando meu nome é Tânia sou do primeiro semestre de odontologia e gostaria de fazer uma entrevista com você ficaria agradecida se me respondesse

Obrigado

Qual sua experiência na odontologia ?

Atendo em clínica própria a 11 anos, com dedicação a prótese e clínica geral.

A quanto tempo exerce a profissão ?

11 anos aproximadamente

Que outras atividades você exerce ?

professor de nível superior

Qual o motivo que levou você a escolher odontologia ?

admiração pelas práticas inerentes a profissão

Fale um pouco sobre sua trajetória profissional ?

Me formei no mês de abril de 1999 e ingressei de imediato no mestrado em Eng Biomédica somente iniciando as atividades clínicas no inicio do ano de 2000. Trabalhei 4 anos em um bairro da periferia da cidade de João Pessoa - PB e logo me mudei para a cidade de Juazeiro do NOrte, onde estou até hoje. Nesse período na cidade de Juazeiro, tive três experiencias na área docente, uma na Faculdade Santa Maria, na cidade de Cajazeiras por 1 ano e meio, logo em seguida em duas outras faculdades, sendo uma a Faculdade de Medicina de Juazeiro do NOrte, esta num periodo de 3 anos, e outra na Faculdade Leão Sampaio, onde estou a aproximadamente 7 anos.

Que mensagem você deixaria para os alunos da odontologia ?

Invistam o máximo que puderem na formação profissional de vocês, dediquem-se, sejam curiosos e busquem sempre o melhor conhecimento, pois o sucesso espera por vocês.

CEREBRO

LAMINAS PARA ESTUDO DE CITOLOGIA E HISTOLOGIA

Fim dos Fichamentos

     Consegui concluir os Fichamentos, e tive a oportunidade de ler vários artigos sobre algumas Síndromes, esse foi o tema que desenvolvi, nossa! Tem muitas Síndromes complicadas, que maltrata que sem culpa esses inocentes sofrer e tem que vencer algumas batalhas: de dor, preconceitos e limitações...

Obrigada, prof. Flávio, valeu o sacrifício...

10º Fichamento de Genética

Síndrome de Edwards ou Trissomia do 18

Descrita em 1960 por John H. Edwards, hoje a trissomia do 18 apresenta trissomia regular sem mosaicismo, isto é, cariótipo 47, XX ou XY, +18. Pode haver uma translocação envolvendo todo ou a maior parte do cromossomo 18, capaz de ser original ou herdada de um genitor portador balanceado. A trissomia também pode estar presente na forma de mosaico, com uma expressão variável mas geralmente mais leve. Ainda não se identificou a “região crítica” da trissomia do 18, mas a trissomia parcial de todo o braço longo produz o fenótipo típico da trissomia do 18. A incidência é de cerca de 0,3 por 1000 nascimentos.
Cariótipo
A Trissomia do 18 está associada à idade materna, pois grande parte dos casos são originados de mulheres com mais de 35 anos de idade.
Características dos Portadores
Os portadores apresentam retardamento físico e mental, defeitos cardíacos. O crânio é muito alongado na região occipital. O pescoço é curto. O pavilhão das orelhas é dismórfico, com poucos sulcos. A boca é pequena e triangular. Grande distância intermamilar. Os genitais externos são anômalos. O dedo indicador é maior do que os outros e flexionado sobre o dedo médio. Os pés têm as plantas arqueadas. As unhas costumam ser hipoplásticas e atrofiadas.
A morte ocorre em geral antes da primeira infância, aos 3 ou 4 meses de idade, mas pode ser protelada há quase 2 anos.  Sind. De Willians
Características:
As características principais da doença são: atraso mental, atraso do crescimento e, por vezes, malformação grave do coração. O crânio é excessivamente alongado na região occipital e o pavilhão das orelhas apresenta poucos sulcos. A boca é pequena e o pescoço normalmente muito curto. Há uma grande distância inter mamilar e os genitais externos são anômalos. O dedo indicador é maior que os outros e flexionado sobre o dedo médio. Os pés têm as plantas arqueadas e as unhas costumam ser hipoplásticas.
Outras características:
Hipertonia (típica); Estatura baixa; Cabeça pequena, alongada e estreita; Zona occipital muito saliente;
Pescoço curto; Orelhas baixas e mal formadas; Defeitos oculares; Palato alto e estreito, por vezes fendido;
Lábio leporino; Maxilares recuados;Externo curto;Mão cerrada segundo uma forma característica (2º e 5º dedos sobrepostos, respectivamente, aos 3º e 4º dedos); Pés virados para fora e com calcanhar saliente;
Rugas presentes na palma da mão e do pé, ficando arqueadas nos dedos;Unhas geralmente hipoplásticas;
Acentuada má formação cardíaca; Anomalias renais (rim em ferradura) Anomalias do aparelho reprodutor;
Incidência:
Esta sintomatologia tem uma incidência de 1/8000 recém-nascidos, a maioria dos casos do sexo feminino, mas calcula-se que 95% dos casos de trissomia 18 resultem em abortos espontâneos durante a gravidez. Um dos fatores de risco é idade avançada da mãe. A esperança de vida para as crianças com síndrome de Edwards é baixa, mas já foram registrados casos de adolescentes com 15 anos portadores da síndrome.
Toda mulher, independente da idade, tem risco de ter um risco cromossômico em seu feto. A maioria dos pacientes com a trissomia do cromossomo 18 apresenta trissomia regular sem mosaicismo, isto é, cariótipo 47, XX ou XY, +18. Entre os restantes, cerca de metade é constituído por casos de mosaicismo e outro tanto por situações mais complexas, como aneuploidias duplas, translocações. Cerca de 80% dos casos são devidos a uma translocação envolvendo todo ou quase todo o cromossoma 18, o qual pode ser herdado ou adquirido de novo a partir de um progenitor transportador. Estudos recentes demonstram que, na maior parte dos casos (85%), o erro ocorre na disjunção cromossômica da meiose materna, e somente 15% da meiose paterna. O primeiro caso de trissomia 18 foi descrito por Edwards, no ano de 1960, daí o nome Síndrome de Edwards. Cerca de 30% dos portadores da Síndrome de Edwards demonstram algum comprometimento do sistema nervoso central, sendo os mais freqüentes: alteração do padrão dos giros cerebrais, alterações morfológicas cerebelares, mielomeningoceli, anomalias do corpo caloso e hidrocefalia. Os pacientes apresentam, normalmente, atrofia cerebral de graus variados, demonstrada na tomografia axial computadorizada de crânio
Diagnóstico:
Esta doença genética pode ser diagnosticada ao nascimento, ou mesmo algum tempo depois, a partir de ser aspectos dismórficos (por se tratar de uma síndrome extremamente complexa, as más formações descritas na literatura são diversas, seguramente mais de 150), os quais podem variar ligeiramente, mas que constituem um quadro sintomático anatômico comum

9º Fichamento de Genética

Saiba como lidar com as pessoas com Síndrome de Down!

Embora as pessoas com síndrome de Down tenham características físicas específicas, geralmente elas têm mais semelhanças do que diferenças com a população em geral. As características físicas são importantes para o médico fazer o diagnóstico clínico; porém, a sua presença não tem nenhum outro significado. Nem sempre a criança com síndrome de Down apresenta todas as características; algumas podem ter somente umas poucas, enquanto outras podem mostrar a maioria dos sinais da síndrome.
No que se refere à inteligência e escolaridade, as condutas terapêuticas fizeram, também, grandes progressos. Hoje, muitos indivíduos portadores da Síndrome de Down são alfabetizados e estão inseridos no mercado de trabalho. Não podemos perder de vista, entretanto, que essas conquistas não estão ao alcance de todos os pacientes. Elas dependem, principalmente, de condições familiares propícias, do tratamento precoce e adequado e das oportunidades oferecidas pelas comunidades em que vivem.
A sociedade atual não aceita conviver com as “diferenças” entre os indivíduos e tem o que podemos chamar de “péssimo hábito” de discriminar aqueles que não apresentam um padrão pré-determinado de conduta. As pessoas com síndrome de Down não se enquadram, certamente, neste “padrão” estabelecido e são, portanto, rejeitadas sem muitos argumentos. Isso é conhecido como “pré” conceito, ou seja, a rejeição antes mesmo da tentativa de inclusão.
Existem algumas medidas que podem ser tomadas a fim de favorecer o processo de inclusão social do indivíduo com síndrome de Down:
• Esclarecer a população sobre o que é síndrome de Down;
• Não gerar um clima apreensivo quando for receber em um grupo de pessoas comuns, um indivíduo com síndrome de Down;
• Favorecer o diálogo e a participação da pessoa com síndrome de Down em atividades escolares ou extra-escolares. Estimular as relações sociais em atividades de lazer, como esportes, festas, atividades artísticas ou turísticas;
• Não tratar a pessoa com síndrome de Down como se fosse “doente”. Respeitá-la e escutá-la.
Essas atitudes deveriam ser tomadas não apenas em relação às pessoas com síndrome de Down, mas também em relação a todas as pessoas com necessidades especiais.

Bibliografia
·   www.coladaweb.com
·   www.biomania.com.br
·   www.abcdasaude.com.br
·   www.fsdown.com.br

8º Fichamento de Genética

A síndrome de Dandy Walker


Definição:
A síndrome de Dandy Walker (SDW) é uma síndrome não familiar, caracterizada por dilatação cística do quarto ventrículo e por aplasia ou hipotrofia parcial ou total do vermis cerebelar. Geralmente apresenta atresiados forames de Lushka e Magendie. Em três quartos dos casos ocorrem outras malformações cerebrais como agenesia do corpo caloso, heteropsias, lissencefalia, estenose do aqueduto de Sylvius.
Características:
Malformação de Dandy Walker
O Sistema Nervoso Central é banhado em toda a extensão pelo líquido céfalo-raquidiano (LCR), cuja circulação deve ser livre em todo percurso desde o encéfalo (cabeça) até a medula (coluna vertebral). No encéfalo existe uma estrutura, o quarto ventrículo, com orifícios chamados de Luschka e Magendi, que são malformados na Síndrome de Dandy Walker e obstruem a passagem do LCR.
Em conseqüência, o LCR se acumula nos ventrículos cerebrais, prejudicando o desenvolvimento do cérebro e dando origem a hidrocefalia (acúmulo de LCR no cérebro), de grau variável, às vezes moderado e detectado pelos exames até excessivo provocando a hidrocefalia mais acentuada com aumento da cabeça (macrocefalia) e sinais graves como alteração visual, aumento da pressão do LCR, sofrimento cerebral, alterações das glândulas endócrinas, dificuldades motoras.
Em situações de menor gravidade, as crianças podem ter vida normal, são simpáticas, podem apresentar hiperatividade, dificuldade escolar, habilidade emocional, espasticidade muscular, retardo motor.
Um dos sinais a observar é a falta de fechamento das suturas do crânio (moleiras) pelo excesso de LCR, além da dificuldade de levantar o globo ocular (sinal do sol poente). Pode ser necessária a correção cirúrgica com o desvio do LCR do cérebro para o peritônio, reduzindo a pressão do LCR e seus efeitos nocivos sobre o cérebro.
Glaucoma/congênito;
-Malformações do sistema nervoso como agenesia do corpo caloso, manifestações oculares, hidrocefalia severa supratentorial, dilatação cística do quarto ventrículo
Pouco se sabe sobre malformações congênitas das estruturas da fossa posterior, suas alterações genéticas foram mapeadas para o cromossomo 3q, mas o gene ao certo não localizado, porém sabe-se que a base do processo de desenvolvimento das estruturas da fossa posterior é a natureza para as malformações cerebelares humanas. Sabe-se também que as estruturas cerebelares se desenvolvem precocemente no período embrionário até os primeiros anos pós-natais, este acontecimento deixaria o cerebelo vulnerável a um largo espectro de desordens do seu desenvolvimento.
O relato clássico, feito por Dandy & Blackfan em 1914, revelou caso sem autópsias com hidrocefalia severa supratentorial, dilatação cística do quarto ventrículo, vermis pequeno, afastamento dos hemisférios cerebelares, ausência do teto do quarto ventrículo, espessamento e opacificação da pia-aracnóide das cisternas da base do crânio e dilatação do aqueduto
Patogenia: É controvertida, porém a teoria mais aceita é a de que a folha do desenvolvimento dos forames de Lushka e Magendie, durante o quarto mês de vida fetal, leva ao abaulamento cístico do quarto ventrículo. Novas teorias propuseram que a SDW decorreria de uma falha no desenvolvimento no teto do rombencéfalo, tendo este como causa um efeito teratogênico. A SDW é uma entidade heterogênica de hipoplasia de vermis cerebelar, sendo recentemente identificado um gene associado à ligação com X-HPRT, também relacionado com doença de gânglios da base.
Tratamento clínico
É direcionado para as alterações detectadas em exame neurológico cuidadoso e confirmadas por exame de imagem (Tomografia cerebral computadorizada, ressonância magnética, em geral). Para diminuir o excesso de LCR podem ser utilizados diuréticos, como sintomáticos. Não há alimentação especial; como as crianças são pequenas, devem ser observadas as normas alimentares para a idade e dificuldades de ingestão.
Fisioterapia
É indicada para as dificuldades motoras observadas, junto com a estimulação sensorial em tratamento precoce, o mais possível. Ambiente com atenção familiar favorável é de grande importância
Incidência: Alguns estudos mostram uma incidência de aproximadamente 70% de relação entre a SDW e anomalias sistêmicas
Manifestações clínicas:
 Pode haver moderado atraso do desenvolvimento psico-motor, microcefalia, hipotonia, mas a sintomatologia predominante se refere à hidrocefalia, geralmente nos dois primeiros anos de vida, esta, porém, pode ser ignorada, aparecendo tardiamente (primeira ou segunda década de vida).A hidrocefalia se dá pela obstrução dos forames de Lushkae Mangedie.
Algumas alterações oculares são descritas na SDW, como: coloboma corioretiniano, nistagmo. Pode haver retardo mental (50%), espasticidade (ao invés de hipotonia), convulsões, vômitos, tudo dependendo do grau da malformação cerebelar.
Tipos:
Divide-se, a SDW em dois grandes grupos conforme as malformações anteriores para a determinação do prognóstico intelectual.
Em pacientes com vermis de duas fissuras e conformações praticamente normais, as funções cerebrais são também praticamente normais sem associações com outras malformações.
Já em pacientes com severas malformações do cerebelo, vermis com apenas uma ou nenhuma fissura, é comum o retardo mental severo e outras malformações do sistema nervoso central, como agenesia de corpo caloso.
Malformações cerebrais e suas variações:
São relatados na literatura casos de coexistência de grandes hemangiomas cutâneos faciais com a SDW.Outras síndromes onde coexistem malformações cerebrais e oculares são relatadas como síndrome de Neuhauser (MMMM - Megalocornea, macrocephaly, mental and motorretardation), onde são encontrados atrofia cortical, aumento do quarto ventrículo, hipoplasia do corpo caloso. Tudo isto considerado uma variante da SDW, juntamente com megalo-córnea. Há também a síndrome de Warburg que, além de malformações cerebrais como o cisto de Dandy Walker, apresenta micro-ftalmo e megalocórnea. Esta última também pode ser autossômica dominante ou ligada ao X, bem como associada à síndrome de Marfan.
Existem relatos sobre a relação de malformações da fossa posterior com nistagmo, sendo estas chamadas de síndrome cerebelo-oculo-renal. Outros, sobre síndrome do músculo-olho-cérebro de Santavour e que, além de hidrocefalia, hipotonia, fraqueza, aumento de CPK, há também alta miopia e glaucoma congênito. Há também o relato da chamada síndrome PHACE. Em um estudo entre pacientes com síndrome de Turner, um de seus 23 casos estava presente SDW.Para o diagnóstico há necessidade da ressonância magnética com imagens de boa qualidade da vista axial do vermis cerebelares imagens em T 2. Os achados neuroradiológicos são característicos, como a dilatação cística do quarto ventrículo e as alterações no vermis cerebelar, além de outras já citadas.
Malformações da síndrome de Dandy Walker e suas alterações oculares.
Alterações oftalmológicas na síndrome de Dandy-Walker. Coloboma corioretiniano;• Nistagmo;• Megalocórnea;• Microftalmo, - Megalocórnea e microcefalia
Tratamento:
A SDW deve sempre ser acompanhada pelo pediatra, neurocirurgião e um fisioterapeuta.
Em caso de convulsões, devem ser usados anticonvulsivantes.
Nos casos de hipotonia ou espasticidade, a conduta cabe ao fisioterapeuta. O tratamento da hidrocefalia sempre será cirúrgico, através de uma derivação ventrículo-peritoneal. Esta poderá ser feita por neuroendoscopia, comunicando o cisto do quarto ventrículo com o sistema ventricular, e este com o peritônio.